肺动脉高压，心血管疾病中的“癌症”！六类人群要小心，八个要点建议收藏
世界肺动脉高压日
的由来
有一种疾病会让人爬个楼梯就累得气喘吁吁、嘴唇青紫，甚至连下楼买菜或跳一段广场舞都是奢望，这就是肺动脉高压，一种完全不同于我们常说的“高血压”的疾病。
肺动脉高压是一种非常复杂的慢性心血管疾病，目前还无法根治，因此被称为“心血管疾病中的癌症”。
为了提高人们对这一疾病的认识，每年的5月5日被定为世界肺动脉高压日。
为什么要重视肺动脉高压
肺动脉高压是一种可发生于各个年龄段的疾病，患者常预后不佳、死亡率高。
其血流动力学诊断标准是：海平面静息状态下，平均肺动脉压力超过20mmHg。虽然临床上对肺动脉高压有较为明确的分类，但实际上肺动脉高压早期诊断十分困难，极易发生误诊、漏诊。
肺动脉高压虽然被称为“高压”，但不同于高血压。人的心脏会把血液打入两根动脉——供应全身的主动脉和进入肺部的肺动脉。
血压测的是主动脉压力，而肺动脉压力需要借助专业的设备（右心导管）深入到肺血管内测量。正常成人的平均肺动脉压力为14～18mmHg，其上限不超过20mmHg。
肺动脉高压有哪些症状
1.早期症状 活动后疲劳、呼吸困难、晕厥、声音嘶哑、胸闷、胸痛等。
2.晚期症状 胸痛、呼吸困难、乏力、下肢水肿、胃肠道淤血、腹水、肝大、颈静脉怒张，甚至出现胸腔积液等。
肺动脉高压的早期症状通常不典型，容易让人误认为是肺部、心脏或脑部出了问题，患者辗转于多个科室，极易发生误诊、漏诊。
如果患者不及时接受治疗，预后极差，多数患者可能2～3年就死于右心衰竭。因此，如果患者在治疗某些疾病（如晕厥、胸痛、肺炎等）的过程中一旦出现不能用基础病解释的疲劳、活动性气短等症状，要警觉且必要时进行肺动脉高压筛查，争取早发现、早治疗。
肺动脉高压的高危人群有哪些
引起肺动脉高压的病因有很多，如疾病、基因突变和药物或毒物等，如果合并以下情况，就要提高警惕，尽早筛查。
1.患有严重心力衰竭、瓣膜性心脏病的人群。
2.患有系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化等疾病的人群。
3.患有慢性阻塞性肺疾病的人群。
4.患有先天性心脏病的人群。
5.家族成员里有被诊断为肺动脉高压的患者。
6.服用某些确定/可能引起肺动脉高压的药物或毒物的人群。
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肺动脉高压会遗传吗
肺动脉高压可以遗传，目前已发现14个与动脉型肺动脉高压相关的基因突变。比如，BMPR2基因突变有助于确诊特发性或遗传性肺动脉高压，EIF2AK4双等位基因突变有助于确诊肺动脉高压罕见的病因——肺静脉闭塞症/肺毛细血管瘤病。总之，基因筛查有助于诊断肺动脉高压。
如何治疗肺动脉高压
肺动脉高压的病因有很多，包括心力衰竭、瓣膜性心脏病、先天性心脏病、结缔组织病、慢性阻塞性肺疾病等，因此尽早明确病因十分重要，然后接受规范、系统的治疗。
过去，肺动脉高压的治疗方法有限，只有支持治疗及非选择性血管扩张药等基础治疗，患者自然预后差。近年来，靶向药物的迅速发展给患者提供了更多的治疗可能，极大提高了患者的生活质量，但并非所有的肺动脉高压患者均适用。目前，左心疾病所致的肺动脉高压、肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压及未明和/或多因素所致的肺动脉高压不常规推荐靶向药物，而是以治疗原发病为主。
当然，手术治疗也是肺动脉高压治疗中非常重要的一环。比如，部分先天性心脏病相关肺动脉高压患者可以通过介入封堵的手术方式进行治疗；瓣膜性心脏病患者可以通过瓣膜置换术改善左心功能；肺动脉内膜剥脱术是慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的有效治疗手段等。
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如何管理肺动脉高压
1.肺动脉高压患者宜在专业康复人员的指导下进行适度的运动和康复训练。
2.肺动脉高压患者在初始药物治疗后应每3～6个月随访并进行危险分层评估，调整治疗方案。
3.肺动脉高压患者在用药期间应留意血压、心率，如果出现低血压或心律失常，应及时就诊。
4.妊娠会增加肺动脉高压患者的死亡率，建议育龄期女性患者采取安全有效的避孕措施；妊娠患者必须转至专业的肺动脉高压中心进行全面评估和密切随访。
5.肺炎是导致肺动脉高压患者死亡的重要因素，故肺动脉高压患者应预防性接种流行性感冒和肺炎球菌疫苗。
6.肺动脉高压患者应避免到海拔高于1500～2000m的地区长期旅行或居住。
7.肺动脉高压有遗传性，特别建议肺动脉高压患者的家庭成员及早进行基因筛查，同时让家庭成员了解其早期症状和体征，以确保及时发现和诊断。
8.生活方面要做到戒烟，保持心情愉悦，作息规律，避免热水盆浴、蒸桑拿。
内容来源：
人民卫生出版社出版《“世界日”里话健康——疾病与合理用药（全二册）》
本书主编：
华中科技大学同济医学院附属协和医院主任药师 张玉
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