这个病针对男性，且50%的成年患者受关节疼痛困扰
世界血友病日
的由来
每年的4月17日是世界血友病日，旨在提高人们对血友病的认识，同时使血友病患者获得更规范、科学的治疗和护理。
什么是血友病
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两类。前者表现为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者表现为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，两者均由相应的凝血因子基因突变引起。
其中，血友病A占80%～85%，血友病B占15%～20%。女性血友病患者罕见，但有些血友病女性携带者也会有出血表现。
作为一种遗传性疾病，血友病患者自出生时就可发病，伴随终身。
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血友病患者的常见临床表现有哪些
1.出血 血友病患儿出现首次出血的年龄一般为1～2岁，主要表现为坐立和爬行后在臀部、膝盖处容易出现皮肤瘀斑。随着年龄的增长，患儿关节、肌肉或深部组织的出血概率上升，可伴有胃肠道或中枢神经系统出血。
2.关节损伤 包括反复出血累积性损伤、关节畸形和假肿瘤。反复出血累积性损伤是指由于反复的关节出血，关节结构逐渐受损，软骨和骨骼发生退化。关节畸形是指长期的关节损伤和炎症引起关节变形，影响正常的运动功能。假肿瘤是指血友病患者因出血反复堆积形成血肿，血液在组织中囤积后逐渐钙化，类似于肿瘤的外观。
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如何应对血友病患者的疼痛
研究显示，50%的成年血友病患者会发生疼痛，其中89%患者的疼痛已影响了正常生活。
造成疼痛最常见的病因是关节出血，最常受累的关节是膝关节，其次是肘关节、踝关节，这也是血友病患者发生急性疼痛、慢性疼痛和致残的主要原因。
血友病患者发生急性出血后，如果出血不能被吸收，继续压迫神经、血管、周围组织，会引起病变和坏死；或出血释放炎症因子，造成组织、骨骼侵蚀变性及关节脱位等并发症，会引起慢性疼痛。
对于急性疼痛，最重要和有效的治疗是镇痛治疗。
在药物选择上，非甾体抗炎药如塞来昔布的效果优于对乙酰氨基酚。
除药物干预外，在患处冰敷可以控制肿胀和减轻疼痛，也可以用支具或夹板固定关节以保持静止。
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血友病能治愈吗
目前，血友病还无法治愈，患者的全生命周期都必须进行规范化管理，核心要素包括出血的防治、并发症的处理、抑制物的筛查与处理、口腔护理、遗传咨询、家庭治疗和日常生活管理等。
如何提高血友病患者的生活质量
提高血友病患者生活质量的关键是治疗、管理和预防出血。
识别出血后迅速采取一些简单的措施有助于快速止血和预防远期损害。需要注意的是，尽早使用凝血因子进行替代治疗是全部治疗是否有效的关键！目前临床上常用的凝血因子分为血源性制品（如病毒灭活的血浆源性FⅧ浓缩物）和基因重组制品（如基因重组凝血因子Ⅷ），均可有效止血。
预防治疗是指为了防止出血而定期给予血友病患者规律的凝血因子替代治疗，目标在于维持患者正常的关节和肌肉功能。
内容来源：
人民卫生出版社出版《“世界日”里话健康——疾病与合理用药（全二册）》
本书主编：
华中科技大学同济医学院附属协和医院主任药师 张玉
文章声明
本材料仅供疾病认知教育使用，无意提供任何医疗建议或推荐具体治疗方案，与您个体疾病状况有关的任何治疗方案或其他医疗相关问题，请咨询您的主治医生。
原标题：《这个病针对男性，且50%的成年患者受关节疼痛困扰！今天，一起来关注它……》