抗磷脂抗体——抗β2糖蛋白Ⅰ抗体

2023-04-21 06:52
上海

原创 王凌主任 王凌为您

抗磷脂抗体

——抗β2糖蛋白Ⅰ抗体

抗磷脂综合征(APS)——一种并不少见的系统性自身免疫疾病。有研究显示:

年龄小于45岁的不明原因卒中患者中,25%的患者呈抗磷脂抗体阳性;

反复静脉血栓事件患者中,14%的患者呈抗磷脂抗体阳性;

反复妊娠丢失的女性患者中,15%~20%的患者呈抗磷脂抗体阳性。

由于临床医师对该类疾病认识不足,抗磷脂综合征的平均延误诊断时间约为2.9年。

1. 抗β2糖蛋白Ⅰ抗体

抗磷脂综合征是导致病理妊娠的少数可以治疗的病因,妥善管理抗磷脂综合征可有效改善妊娠结局。

实验室检测对抗磷脂综合征的诊断至关重要,而抗β2糖蛋白Ⅰ(β2GPⅠ)抗体是抗磷脂综合征分类标准中的实验室指标之一。抗β2GP Ⅰ抗体会逆转β2GP Ⅰ抗凝血活性,并促进血栓形成。

β2GP Ⅰ依赖性抗磷脂抗体被认为是产科抗磷脂综合征(OAPS)中的主要致病性自身抗体。靶抗原β2GP Ⅰ在滋养细胞中高表达。产科抗磷脂综合征患者的胎盘炎症反应比血栓形成或梗死的迹象更常见。临床研究、体外实验及动物模型均提示,补体激活和抗β2GP Ⅰ抗体在疾病的发病中发挥重要作用。

狼疮抗凝物/抗心磷脂抗体/抗β2GP Ⅰ抗体同时阳性(即3种抗体阳性),既往明确病理妊娠史,以及合并SLE等其他结缔组织病是APS患者发生病理妊娠的高危因素。

2. 产科抗磷脂综合征

在aPLs持续性阳性情况下,以病理妊娠为主要临床特征,伴或不伴血栓形成者,称为产科抗磷脂综合征。典型的产科抗磷脂综合征至少具有1项病理妊娠的临床标准和1项实验室标准(aPLs抗体,即抗心磷脂抗体、抗β2GPⅠ抗体或狼疮抗凝物检测阳性)。

部分产科抗磷脂综合征仅符合抗磷脂综合征诊断标准中的临床标准或实验室标准,被称为非典型产科抗磷脂综合征( NOAPS)。

抗磷脂综合征病理妊娠的临床标准为:

①在孕10周及以后发生1次或1次以上不能解释的胎死宫内,超声或外观检查未发现形态学结构异常;

②在孕34周之前因子痫或重度子痫前期或严重的胎盘功能不全(包括胎心监护提示胎儿低氧血症、脐动脉多普勒检测发现舒张末期血流缺失、羊水过少、出生体重在同胎龄平均体重的第10百分位数以下)所致1次或1次以上的胎儿形态学结构未见异常的早产;

③在孕10周以前发生连续3次或3次以上不能解释的自发性流产。必须排除遗传(无夫妻及胚胎染色体异常证据)、解剖结构和内分泌等因素异常。

参考文献

[1] 赵久良,沈海丽,柴克霞,等. 抗磷脂综合征诊疗规范[J]. 中华内科杂志,2022,61(9):1000-1007.

[2] 中华医学会围产医学分会. 产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识[J]. 中华围产医学杂志,2020,23(8):517-522.

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