巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛达标治疗怎么做？这份指南快查收
原创 不二 医学界风湿免疫频道 收录于合集 #风湿指南解读 69个
*仅供医学专业人士阅读参考
第一个有关GCA和PMR达标治疗的指南~
撰文丨不二
巨细胞动脉炎（GCA）是一种大血管炎，累及主动脉及主要分支，可有椎动脉、锁骨下动脉和颈动脉及颅外分支，特别是颞动脉受累。
风湿性多肌痛（PMR）是一种发生于50岁以上的常见的炎症性疾病，其临床特点是肩颈部、上臂近端、骨盆束带和大腿近端疼痛和僵硬。
大量证据表明PMR和GCA相关，且认为应该是同一种疾病过程的不同表现。PMR可以和GCA共存，10%-15%的单纯性PMR颞动脉活检阳性，另一方面，30%～50%的GCA患者有PMR的表现。
糖皮质激素（GC）是GCA和PMR的标准治疗方法。不幸的是，高达85%的患者会出现GC相关副作用。此外，症状性疾病复发率很高：在队列研究中，34%–62%的GCA和/或PMR患者据报告至少复发一次。在GCA的一项临床试验中，比较托珠单抗（TCZ）、安慰剂以及标准化的GC减量对患者的疗效，结果发现仅五分之一单用GC治疗的患者实现了持续缓解。
达标治疗（T2T）的概念在风湿病中被广泛采用，但到目前为止，T2T还不是GCA和PMR认可的治疗方法，并且在这个问题上还没有一个系统的评估和共识。因此，为解决这一缺口，国际上成立了一个国际多学科工作组来制定GCA和PMR达标治疗的建议[1]，目的是在临床实践中对疾病的管理进行改善。
该共识共制定了5条总体原则和6条具体建议，一起来看看到底有哪些建议吧~
图：文献截图
5条总体原则
原则1：GCA和PMR的临床治疗应基于这样的认识，即它们是共同炎症疾病谱中密切相关的疾病，可以同时或接连发生。
GCA和PMR是常重叠相互关联的疾病。
PMR常作为GCA复发的症状出现；因此，有可能病情反复且不能逐渐减少GC的PMR患者，其潜在的诊断GCA被“掩盖”。
原则2：GCA是一种医疗紧急情况，因为存在失明和其他缺血事件的紧急风险，因此需要立即治疗；管理通常需要多学科的合作。
鉴于15%-35%的患者会出现失明，本声明强调了GCA早期治疗的必要性，特别是在患者出现头部症状（如头痛、间歇性下颌运动障碍和视觉症状）的情况下。
如果一只眼睛受到影响，失去第二只眼睛的风险高达50%。
失明几乎只发生在GC治疗开始之前；一旦患者接受治疗，视力损害的风险就会显著降低。
此外，GCA可能导致不同血管区域的损伤，潜在地导致失明、中风、舌或头皮坏死以及外周肢体缺血，故需要眼科医生、神经科医生以及整形和血管外科医生进行多学科管理。
原则3：应向患者提供关于GCA和PMR的信息，包括疾病临床特征、患者报告结局、潜在的并发症、治疗相关的益处和风险，以及相关的合并症。
大多数GCA和PMR患者对GC治疗反应迅速，因此，一些患者可能会过早地停止治疗，以为自己已经治愈。这不仅会导致迅速复发，还会带来组织缺血的风险。
需告知患者在GC减量期间，高达60%的患者会有一次或多次复发，复发可能会导致缺血并发症。
还应引导患者去理解疾病相关症状和疾病无关症状之间的区别。例如，PMR的肩痛可能是由于复发，但也有可能与PMR无关。
急性期反应物的增加并不总是反映GCA/PMR活动，但可能与感染或其他炎症条件有关。尽管红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）正常，但也可能出现复发。
原则4：GCA和PMR的管理应基于患者和医生之间的共同决策。
原则5：GCA和PMR的治疗应旨在通过控制症状，预防疾病相关的损害和最小化治疗相关的不良后果，最大限度地提高健康相关的生活质量，同时考虑相关的合并症。
尽管几种药物可能有助于减少GCA和PMR患者的GC累积剂量，但迄今为止，没有一种药物被证明能够减少GC相关不良反应。此外，还需要考虑常见的共病，如骨质疏松症、糖尿病或心血管疾病，尤其是那些可能因治疗而恶化并对健康相关的生活质量产生负面影响的疾病。
6条建议
建议1：GCA和PMR的治疗目标应该是缓解；缓解是指没有临床症状和全身炎症。
国际研究小组和临床试验研究者提出了几个定义缓解的建议：最常见的情况是没有出现与GCA和/或PMR相关的临床症状，急性期反应物（尤其是血沉和CRP）正常。
工作小组规定术语“没有全身炎症”可能还包括其他疾病活动标记手段，如影像学。虽然影像学作为缓解的结果或组成部分的作用尚不清楚，但越来越多的证据表明，至少在GCA中，影像学确定的活动表现可能对未来复发和血管损伤有影响。
建议2：GCA的治疗还应旨在防止组织缺血和血管损伤。
预防血管损伤不仅应理解为预防GCA损伤（如主动脉瘤），还应理解为预防与长期GC治疗相关的大血管和微血管损伤。在这种情况下，了解血管损伤（尤其是主动脉瘤）的进展非常重要，因为其也可能发生在持续临床缓解的患者中。
建议3：GCA和PMR的治疗选择应基于疾病的严重程度和活动性、相关合并症的存在和潜在的预后预测因素；在随访期间，应根据需要调整治疗方案。
美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）对PMR管理的建议将女性、高急性期反应物和外周关节炎列为与复发风险增加有关的危险因素，具有这些特征的患者更需要强化和长期治疗。
建议4：合并症可能会影响治疗目标的评估，因此在调整治疗方案前应予以考虑。
风湿性（如肩袖疾病、肩部或颈椎骨关节炎、纤维肌痛）和非风湿性（如帕金森病）疼痛和僵硬的原因都会影响PMR的疾病活动评估。在GCA中，需要将头痛（如偏头痛、三叉神经痛、紧张性头痛）或视觉障碍的其他原因与GCA相关症状区分开来。在这些情况下，急性期反应物肯定是有帮助的，但是当患者接受IL- 6阻断剂治疗时，需要识别其他全身炎症标记物，以帮助更好地解释患者的症状。
建议5：一旦达到缓解，应使用最小有效剂量的药物来维持；部分患者可实现非药物缓解。
特别小组进一步强调，不应该催促患者过快地减少药物治疗，这会经常导致疾病复发。与此同时，也应避免过度治疗。达到药物的最小有效剂量是一个重要的目标，如果两种药物联合使用，逐渐减少GC可能比停用改善病情抗风湿药（DMARDs）更优先。然而，还没有研究比较无DMARDs的低剂量GC（≤7.5 mg泼尼松当量/天）与无GC的DMARDs的益处和风险。
在一部分患者中，可以实现不用药物的缓解。例如，在GCA（GIACTA）的一项TCZ试验中，22%最初被随机分配到TCZ的患者在156周后达到了持续的无药物缓解，而在PMR中，观察性研究表明30%-60%的患者可以达到长期无药物缓解[2-5]。
建议6：应定期监测GCA和PMR中的疾病活动，频率为每1-4周一次，直至达到缓解，对于接受治疗的稳定缓解患者，监测间隔时间应更长（如3-6个月）；对停止治疗的患者监测应单独讨论。
鉴于缺乏关于监测间隔的证据，该建议完全基于专家意见。任务小组建议的监测时间点比2018年GCA EULAR管理建议和2015年PMR ACR/EULAR管理建议的监测时间点更频繁。
总结
该共识是由国际多学科工作队在GCA和PMR制定的第一个T2T建议，它们为临床医生提供了在临床实践中实施GCA和PMR的T2T方法的指导。
责编：卡带
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