世界血友病日

科学防治血友病 让生命不再脆弱

2025年4月17日是第37个“世界血友病日”，今年的主题为“科学防治血友病，让生命不再脆弱”。这一主题旨在引导和促进血友病的积极预防、规范治疗和科学护理，减少出血发生，提升患者生活质量。

什么是血友病？

• 血友病主要是由于遗传因素导致体内缺乏凝血因子Ⅷ（血友病A）或凝血因子Ⅸ（血友病B），这两种凝血因子在人体凝血过程中起着关键作用。

• 其遗传方式为X连锁隐性遗传，男性患者居多，女性多为携带者。

血友病有哪些危害？

皮下及肌肉出血

这是血友病最突出、最常见的危害，发生率约占90%左右。这类出血不明显，但可波及全身，形成大小不等的血肿，有疼痛、发热感。如发生在咽喉及颈部，可引起呼吸道阻塞而致窒息。如发生在血管和神经附近，会压迫血管和神经，造成麻木和活动不利。

口腔出血

血友病患者经常有牙龈出血、舌尖黏膜破损出血等症状。其中较突出的是拔牙后出血不止，有时可持续出血一周以上。

关节畸形

发生在关节腔内的出血，容易造成关节损伤。关节腔反复出血可导致慢性滑膜炎，并逐步进展为血友病关节炎，最终引起关节活动障碍甚至畸形、残疾。

泌尿系统出血

血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血会引起血尿，可突然发作或缓慢进行，通常会持续3～5周，血块可引起肾绞痛。

关节出血的应急处理

在日常生活中，若发生关节出血，在控制出血的同时配合采用PRICE原则，即：

• Protect（保护）：立刻对出血部位进行保护，避免加重。

• Rest（休息）：避免受伤的肢体活动，将患处垫高休息。

• Ice（冰敷）：以减少疼痛与出血，但因凝血因子活性与温度相关，因此需要注意皮温不能过低，保持37℃左右。

• Compression（压迫）：可用弹性绷带或弹力袜压迫关节，轻柔的压力有助于限制出血、保护关节。如怀疑有神经损伤，谨慎使用压迫法。

• Elevation（抬高）：把出血部位抬高，高于心脏，这样可以降低出血部位血管的压力，减缓出血。

血友病患者

日常注意事项

1.血友病患儿应每半年进行一次检查，成年患者每年至少要进行1次检查。

2.血友病患者可以常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种；注重牙齿和牙龈保健，防止龋齿和牙龈疾病导致出血。

3.培养良好饮食习惯，合理膳食，均衡营养，控制体重。

4.避免外伤和剧烈运动，减少出血风险，避免阿司匹林类药物及抗血小板聚集的药物，避免肌肉注射。减少感染，因为感染会加重出血倾向。

5.血友病患者在非出血期参加户外活动时，应预防磕碰、摔伤，避免剧烈或易致损伤的运动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品，确保安全。

6.血友病患者可以结婚生子，由于血友病缺乏有效的根治措施，因此需要行筛查和产前诊断，以达到优生优育的目的。

来源：“健康吉林”微信公众号

编辑：张杨梦卓

责任编辑：杨继稳

审核：左文清

终审：邱兴跃

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原标题：《世界血友病日丨科学防治血友病 让生命不再脆弱》