原创 浦东疾控 疾控U健康

还记得十年前风靡网络的“冰桶挑战”吗？

近几年，渐冻症频繁出现在我们的视野，是因为蔡磊（京东集团原副总裁），2019年被确诊 “渐冻症”。

根据国际渐冻症协会(ALS Association)的数据，全球约有50万人患有渐冻症，每年新发病例约为2.5万例。

每10万人中有1-2人患病，据此估算，目前国内约有6万-10万患者。

渐冻症

定义

渐冻症，也称为肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS)，是一种罕见但严重的的神经退行性疾病。

它会导致神经细胞的死亡和功能受损，从而影响肌肉的运动和控制，绝大多数患者在2-5年内死亡。

类型

渐冻症根据其发病部位和临床表现的不同，可分为以下几种类型：

临床表现

依临床症状大致可分为两型：

⚠️肢体起病型：症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

⚠️延髓起病型：先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。

渐冻症

对生活的影响

1️⃣渐冻症是一种进行性疾病，意味着病情会随着时间的推移逐渐恶化。

2️⃣渐冻症会导致神经细胞的死亡和功能受损，从而影响肌肉的运动和控制。

3️⃣渐冻症患者常常会出现肌肉无力、萎缩、痉挛、运动障碍等症状，这些症状会随着病情的恶化而加重。

4️⃣渐冻症还会对患者的呼吸系统和吞咽功能造成影响，导致呼吸困难、吞咽困难等并发症。

5️⃣渐冻症对患者的生活质量造成严重影响，限制了他们的日常活动能力和自理能力。

6️⃣渐冻症还会导致患者出现情绪问题，如抑郁和焦虑等。

7️⃣渐冻症目前尚无治愈方法，但可以通过药物和治疗来缓解症状和延缓疾病的进展。

渐冻症

病因猜测

渐冻症的发病原因和机制目前尚不完全清楚

但研究表明可能与遗传因素、环境因素、免疫系统异常、神经营养因子缺乏、氧化应激和线粒体功能障碍等有关。

渐冻症

治疗

在渐冻症后期，患者像被逐渐“冰冻”住一般，失去行动能力，无法说话、吞咽，呼吸依靠机器维持，但神志依然清醒。

目前尚无特效药物可以治愈渐冻症，但可以通过药物来缓解症状和延缓疾病的进展。

例如，肌肉松弛剂、抗抑郁药、物理治疗、呼吸机和营养支持、细胞移植治疗。

英国科学家斯蒂芬·威廉·霍金生存期超过了20年。

相信通过早发现、早治疗和高质量的医护服务，以及患者本人的乐观心态，以及随着现代科技的进步、新药物的发明，提高患者的生活质量和生存时间是越来越有希望的。

[1]胡越,范俐,兰丹梅.了解“渐冻症”，关爱“渐冻人”[J].人人健康,2023(20):66-67.

[2]吴斯旻. 京东原副总裁、“渐冻人”蔡磊：“造药”路上，奔波最多的是钱[N]. 第一财经日报,2023-04-03(A01).

/健康科普

撰稿 | 第一分中心 陈诹

审核 | 张鸿 沈奕峰

编辑 | U编辑部

原标题：《比癌症更残忍？这种病，无法治愈吗？》