患有此类疾病的患儿，随着病情进展肺动脉压力进行性升高，使得右心室无法耐受过高的后负荷，进而出现进行性加重的右心衰竭、低氧，最终导致患儿死亡。

近20年来随着医学科学进步，肺动脉高压靶向药物治疗取得了突破性进展，但即使当前最优的三联药物疗法治疗肺动脉高压的预后仍不理想，3年总生存率仅为50%。当药物治疗无法控制病情进展并出现严重右心衰竭时，则必须采取手术治疗。

传统手术方式为肺移植，但是移植本身手术风险大且费用高昂，特别是针对患有肺动脉高压的儿童，寻找合适供体十分困难。

作为一种疗效可媲美肺移植的手术方式，Potts手术给处于绝望之中的家长和孩子带来了新的希望。该手术由美国著名儿童心脏外科医生Willis J. Potts创立，通过在左肺动脉和降主动脉之间搭建人工管道的方式（图1），从而使得肺动脉压力降低，右心负荷减轻。

相比于房间隔打孔术，Potts分流手术不会造成上半身缺氧，有助于保证脑和心脏的供氧，分流管道可以产生较为大量的分流，可以显著降低右心压力，改善预后。

2019年Potts手术已被纳入儿童肺动脉高压的临床治疗指南，但由于手术风险高，国内尚无医院开展这一手术。上海儿童医学中心心脏中心作为国内最大的的儿童心血管疾病诊疗机构之一，2021年在国内开展了首例儿童肺动脉高压的Potts手术，目前心脏中心已经常规开展这一治疗术式。术后患儿肺动脉压力降低，肺动脉高压药物的用量下降，右心功能得到显著改善。

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原标题：《儿医小课堂 43 | 一种可媲美肺移植的儿童肺动脉高压治疗方式——儿中心率先开展Potts手术》