赵培泉教授团队创新成果
2022年4月13日，上海交大医学院附属新华医院眼科赵培泉教授团队在《International Ophthalmology》在线刊登一篇”一种特殊类型永存胚胎血管症所致婴幼儿继发性青光眼“的回顾性研究论著，该研究基于其临床及病理特征，首次提出以“前前部型永存胚胎血管症（AAPFV）”来命名此类眼病，这是该团队在小儿眼底病领域的又一成果！
在临床上小儿眼病医生偶尔会见到这样一种眼前节疾病，主要表现为瞳孔区虹膜缘白色纤维血管膜，可不同程度牵拉瞳孔使之变形，由于病例少见，大部分医生经常将之与持续性瞳孔残膜相混淆；且该膜有进展性，晚期可阻滞瞳孔引起继发性青光眼，甚至出现前房消失、角膜水肿、角膜葡萄肿等，与其他眼病继发的青光眼表现相似，术前难以鉴别。
AAPFV和持续性瞳孔残膜的区别
a.该病早期阶段未继发青光眼，可见白色纤维膜位于晶状体及虹膜前。
B.持续性瞳孔残膜为与虹膜相续的丝状或蜘蛛网状物质，与虹膜颜色相似。
C.AAPFV（红色箭头所示白色纤维膜)也可与持续性瞳孔残膜同时存在。
该类病曾被称为“先天性纤维血管性瞳孔膜（Congenital fibrovascular pupillary membrane）”，由Cibis团队于1986年首次报道于《Ophthalmology》期刊杂志，它是一种散发的、单眼发病为主的眼前节异常，主要表现为位于虹膜表面及瞳孔缘的进展性白色瞳孔膜伴有前房角发育不良。其发病机制目前主要有两种学说：一为前房神经嵴细胞迁移分化错误；二是根据病理结果推测其为永存胚胎血管症（Persistent fetal vasculature，PFV）的一种特殊类型。该病十分罕见，相关研究少，晚期病例更是缺少研究报道，但却会引起继发性青光眼、角膜葡萄肿，对婴幼儿眼球造成毁灭性损伤。
赵教授团队的研究纳入了11例该类病例，经过最长39个月的随访研究，描述总结了该病晚期病例的临床特征及手术转归，阐述了瞳孔成形、膜切除伴或不伴晶状体切除及前玻璃体切割术等手术治疗对于提高患眼解剖及功能预后的有效性。
同时基于其临床表现及膜组织病理学检查，进一步提供了此类瞳孔区白色纤维膜为PFV同源的支持依据。既往研究将PFV根据疾病发生位置分为前部型、后部型以及混合型PFV三类，而先天性纤维血管性瞳孔膜主要位于瞳孔区晶状体前，甚至可包饶晶状体赤道部，病变位置较前部型PFV更“前“。
故基于研究结果和既往文献研究，赵教授团队首次提出按照病理结果及病变累及部位将该病命名为“前前部型永存胚胎血管症（Anterior-anterior type of persistent fetal vasculature，AAPFV）”，以更好地体现它的疾病本质及临床特征。
研究报告了晚期AAPFV合并继发性青光眼的临床特征，手术方式和手术结果，讨论了AAPFV的术语、病理学特征和术后的视力结果。11例晚期合并前房消失的AAPFV患者中除1例最终发展为眼球痨，其余10只患眼末次随访时，瞳孔形状及眼球外观均得到改善，前房深度以及眼内压正常；81.8%（9/11）的患眼术后角膜透明度提高，66.7%（6/9）的患眼术后视功能提高。
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同一晚期AAPFV病例手术前、中、后患眼
及对侧眼眼前节照片
a-1.患眼术前表现为角膜水肿、前房消失，瞳孔区纤维膜引起瞳孔阻滞，导致继发性青光眼。a-2.手术结束时，可见前房深度正常，瞳孔近圆，视轴显露。
a-3.末次随访（术后39个月），患眼角膜透明，前房清晰，瞳孔圆。
a-4.对侧眼瞳孔下缘（黑色箭头）亦存在AAPFV，纤维血管膜累及范围局限，虽引起瞳孔变形，但未形成瞳孔阻滞。
病理切片显示（苏木精-伊红染色20×）该瞳孔区膜是由血管成分（黑色箭头）、纤维细胞和细胞外胶原蛋白组成的纤维血管组织，部分组织附着在虹膜后表面（黑色星号）。
研究亮点
从临床特征及病理结果补充提供了先天性纤维血管性瞳孔膜作为PFV同源性眼病的依据，并首次提出按病理结果及发生部位将该病命名为“前前部型永存胚胎血管症（AAPFV）”；进一步拓展了晚期AAPFV研究领域内容；有助于帮助临床医生认识该罕见病并鉴别小儿继发性青光眼和瞳孔膜；验证及时的手术治疗可能会提供更好的视力、眼内压、解剖结构及外观预后。
该工作以《Secondary glaucoma caused by a special type of persistent fetal vasculature》为题发表于《International Ophthalmology》期刊杂志。任佳宁博士为本文的第一作者，彭婕博士、赵培泉教授为共同通讯作者，吕骄博士、叶鸿飞博士、刘晶晶博士为共同作者。
研究团队
上海交通大学医学院附属新华医院
小儿眼底病专科团队
新华医院眼科是上海交通大学早产儿视网膜病变及小儿眼病诊治中心，小儿眼底病学科是依托于新华医院儿科平台的眼科特色专业。团队能熟练处理包括早产儿视网膜病变、视网膜母细胞瘤在内的复杂疑难病例及危急重症，建立了从重症监护、围手术期处理、外科手术治疗，到术后康复训练的救治体系。和NICU联合进行早产儿监护，平均每月筛查200例患儿。目前除常规开展早产儿视网膜病变筛查及激光光凝治疗、婴幼儿眼底荧光素血管造影检查、视网膜母细胞瘤化学减容治疗等工作外，还开展了相当高比例的包括感染性眼内炎、晚期早产儿视网膜病变、Coats’病、严重眼外伤、晚期家族性渗出性玻璃体视网膜病变、永存胚胎血管症、先天性视网膜劈裂等疑难、复杂疾病的手术治疗。小儿疑难重症患者的收治率和治愈率均处于国内领先水平，近三年累计开展各类小儿视网膜手术3000余例，每年处理各种疑难危重眼底病患儿500余例。
专家介绍
赵培泉教授
二级教授，主任医师，博士生导师，享有国务院特殊津贴专家。担任国际眼科联盟（ICO）糖尿病眼病防治特别工作组委员，国际早产儿视网膜病变分类委员会（ICROP）委员，亚太玻璃体视网膜协会理事会理事，中华医学会眼科学分会常务委员，中华医学会上海分会眼科学会副主任委员，中华医学会眼科学分会眼底病学组委员，中国医师协会眼科医师分会委员，海峡两岸医药卫生交流协会眼科专委会小儿视网膜学组组长，美国黄斑协会国际会员，美国视网膜专家学会（ASRS）会员等职。任上海交通大学医学院眼科视觉科学研究所副所长，上海交通大学医学院早产儿视网膜病变及小儿眼病诊治中心负责人，上海交通大学医学院附属新华医院眼科主任。尤其擅长小儿及成人玻璃体视网膜疾病的诊治，率先在国内开展规范的早产儿视网膜病变的防治工作，创建了中国第一家早产儿视网膜病变（ROP）筛查培训中心。现已在国内外相关重要学术期刊上以第一或通讯作者身份发表学术论文300余篇，其中SCI收录论文130余篇；承担多项国家级、省部级课题。入选上海市领军人才、上海市科学技术委员会优秀学术带头人和上海市卫生局新百人计划；荣获国家科学技术进步奖二等奖、华夏医学科技奖三等奖、妇幼健康科学技术奖科技成果奖三等奖和上海医学科技奖二等奖等奖项。2016年获亚太眼科协会（APAO）Distinguished Service Award，2018年和2020年分获美国视网膜专家协会Rhett Buckler Award和 Honor Award，并受邀参加印度ROP学会Prof. Azad命名演讲。曾获全国医药卫生系统先进个人、上海市劳动模范、上海市卫生系统先进工作者、“中国好医生”（中央文明办）等称号。2019年荣获上海市教卫工作党委系统优秀共产党员、上海市慈善基金会“慈善之星”、上海市医务工匠等称号，2020年荣获上海市首届医德楷模称号，2021年荣获第六届人民好医生和交大校长奖等称号。
原标题：《前沿 | 新华医院赵培泉教授团队创新成果发布，命名一种特殊类型眼病（AAPFV）》