又见非霍奇金淋巴瘤！微软联合创始人得的这个病到底有多凶险
据CNBC报道，美国当地时间周一，由微软联合创始人保罗·艾伦创办的投资和项目管理公司Vulcan代表其家人证实，艾伦死于非霍奇金淋巴瘤并发症，享年65岁。
2012年的一部热映电影《滚蛋吧！肿瘤君》赚足了观众们的眼泪和笑声。而其中的原型熊顿姑娘正是因为非霍奇金淋巴瘤去世。如此年轻、活泼、正能量满满的好姑娘，却早早地离开了人世。
电影中，对这种疾病并没有过多说明，但这几年，此病患者数量呈上升趋势。我们有必要了解一下这种疾病究竟是个啥？
霍奇金、非霍奇金淋巴瘤是什么？
淋巴瘤按病理为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。在中国，大多数的淋巴瘤患者都是非霍奇金淋巴瘤。
在 183 年前，也就是 1832 年，伦敦 Guy 医院的 Thomas Hodgki 医师（下图），他解剖了 7 具死于腹腔淋巴结肿大、脾脏肿大的尸体。
对尸体的病理检测中，他发现了一种体积较大而独特的瘤巨细胞，即 Reed－Sternberg 细胞（简称 RS 细胞），后来就以他的名字将此疾病命名为「霍奇金病」。
直到 2001 年，WHO 分类把「霍奇金病(HD)」改为「霍奇金淋巴瘤(HL)」，将不含 RS 细胞的淋巴瘤命名为「非霍奇金淋巴瘤(NHL)」，也就是熊顿口中的「肿瘤君」。
下表是二者在发病、临床表现上面的区别：
NHL 是起源于淋巴系统并常播散到全身各处的恶性肿瘤。在我国常见恶性肿瘤排位中前 10 。NHL 可发于各个年龄段，男性发病率高于女性，约 3：1，儿童 NHL 较 HL 多见。
最新的流行病学显示，目前 NHL 在不同年龄阶段呈明显上升的趋势，年轻人最需提防。
在电影中，熊顿的妈妈认为熊顿平时的生活作息不规律是导致熊顿发病的原因。但目前，淋巴瘤的具体发病原因尚无明确的定论，主要为以下 4 个因素：
1. 病毒感染（HTLV、HIV、EBV、HCV）；
2. 免疫缺陷（艾滋病、器官移植、类风湿关节炎、干燥综合征）；
3. 环境（农药、染发剂、放射暴露）：
4. 遗传：若近亲患了某种血液/淋巴系统恶性疾病，则 NHL 发病风险可能会增加 2-4 倍。
在过去几十年中，NHL 的发病率呈持续稳定性升高，每年约增长 3%，比大部分癌症增长快，部分原因与艾滋病的流行有关。
艾滋病者处于免疫抑制状态，这就提醒我们，不良的生活习惯虽不是导致淋巴瘤的必然原因，但可以长期免疫力下降是一种诱发因素，年轻人劳逸结合、生活作息规律很重要。
发病特征是什么？
众所周知，淋巴细胞几乎遍布全身，如淋巴结、皮肤、扁桃体、骨髓、脾脏、胃肠道等，只要有血液、淋巴液通过的地方就有淋巴细胞，而有淋巴细胞的部位就有发生淋巴瘤的可能性，淋巴瘤细胞可以随着淋巴系统在全身游走，部分可以侵犯人体血液。
据悉，有70%的淋巴瘤发生在淋巴结，比如颈部、腋下、腹股沟等，如果是颈部、腋下等浅表性的，可以摸出来，一般有个无痛感的淋巴结肿块，但发生在深部组织，就只能通过检查发现了。
还有30%的淋巴瘤是发生在淋巴结外的，脑、咽喉、肺部、女性乳房、男性睾丸等，这种淋巴瘤的发生在什么部位，什么部位就会有症状，比如长在鼻子就会流鼻血，长在胃部就会胃疼等。
治疗方案有哪些？
NHL 目前多采用综合治疗，最大限度地保全患者机体功能、最大限度地杀灭肿瘤细胞，提高患者治愈率，改善患者生活质量为。
主要治疗手段包括全身化疗、局部放疗、免疫治疗、手术切除病灶、造血干细胞移植等。
常用的化疗方案：
晚期、中重度恶性 NHL：CHOP（最佳）、RroMACE-CytaBOM（警惕骨髓移植）
弥漫性大 B 淋巴瘤：R-CHOP（金标准，乙肝患者用药后可能再激活）、MACOP-B（毒性大）
难治复发性 NHL：DHAP（缓解后可考虑造血干细胞移植）、ESHAP 或 ICE（含铂注意水化）、EPOCH（挽救方案，有 3 级以上血液毒性）
其实，HL 的预后还是很好的，有些患者甚至可以治愈。NHL 预后各异，由于 NHL 病情更复杂，治疗难度更大，总治愈率低于 HL。
