进入原新闻
进入原话题
打开澎湃客户端提问

分享

澎湃新闻客户端

澎湃人物

4岁女童身患罕见病:不食人间烟火,美食带来的可能是死亡

澎湃新闻记者 苏展 发自淮南 成都

2014-09-16 09:55  来源:澎湃新闻

 
        
夏梦清(右)和夏雨清活泼好动。澎湃新闻 苏展 图

        这是一个“不食人间烟火”的孩子。
        今年4岁的安徽女童夏梦清长相清秀,眼睛不大却甚为灵动。除了头发略有些枯黄,她的外表看起来跟双胞胎妹妹夏雨清没有任何区别,甚至还稍显圆润些。
        在带领澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者前往位于安徽淮南市市郊住处的路上,她蹦蹦跳跳,哼着刚学会的歌曲,显得格外活泼。母亲徐晓丽跟在身后,牵着稍显文静的双胞胎妹妹,微微笑着,视线从未离开。
        然而,对于徐晓丽而言,这份笑容包含的不是甜蜜,却是艰辛;苦涩伴随着梦清的降生而来,更令她忧心的是,也许这一辈子,自己的视线都无法离开女儿。
        梦清——她的大女儿,是一名PKU(苯丙酮尿症)患儿。
        这是一种遗传性氨基酸代谢病,患儿通常皮肤色浅,头发细黄,尿和汗液呈特殊的鼠尿味。
        不过,这也是世界上近7千种遗传病中少数几个可控的病种之一,即可通过食疗控制血液中的苯丙氨酸浓度,从而减少对大脑及神经系统发育的损害。
        但食疗的代价是终身与大部分美食绝缘——自出生起,患儿就要食用费用昂贵、特制的食品(以下简称“特食”)。如“越界”则可能导致智残、脑瘫,甚至死亡。
        在安徽省,就目前统计的数据,像夏梦清这样“不食人间烟火”的孩童共有200余名,发病率为8000分之一,全国发病率为11000分之一。
        安徽省新生儿疾病筛查中心(以下简称“新筛中心”)主任,夏梦清的主治医生孙巧玲向澎湃新闻介绍:“淮南市在整个安徽省中发病率算中等,最高的是宿州,大约是6000分之一。总之越往北方发病率越高。”        
发现:大脑一片空白       
       “傻子”这个词是不能在徐晓丽家中轻易提起的。
        由于严格遵照医嘱,尽管到目前为止梦清的智力发育还算正常,但这个词已经在徐晓丽心中烙下一种可怕的条件反射。即使走在街上,当她看到一个智残甚至是神智不清的人也会情不自禁地打一个寒颤,仿佛看到了女儿未来的样子。
        如同一个梦魇,与之相伴的忧虑、苦涩和痛楚吞噬着这位母亲年轻姣好的面容。
        2009年12月,是梦魇开始的起点。
        就在双胞胎女儿出生后不到一个月,大女儿夏梦清就被安徽省新筛中心确诊为PKU患儿。还沉浸在诞女喜悦中的夏永、徐晓丽夫妇接到新筛中心主任孙巧玲的电话,奔赴合肥了解情况。当时,他们对这种疾病一无所知,徐晓丽只是隐隐感觉到可能比较严重。
        现实更为残忍。
        “这个病很严重,治起来开支很大……但如果不治,或者不好好治,孩子会变成傻子,更严重的会导致死亡。”孙巧玲当时告诉这对夫妇。
        产后不久的徐晓丽几乎站立不稳,她感到有些喘不过气来,大脑一片空白。片刻后,她失声痛哭。
        而此刻,她的丈夫夏永还没有从震惊中缓过神来,他想不明白这个安徽省8000分之一的发病率怎么就会轮到自家闺女?更让他不明白的是,明明是一对双胞胎,怎么会一个正常一个就得病了呢?
        面对妻子的泪水,他束手无策。
        彼时,徐晓丽一家共有7口人,除了刚出生的双胞胎女儿,还有一个患有高血压的奶奶和两个姑姑:大姑待字闺中,小姑还在上学。丈夫夏永在煤矿工作,独自承担一家人所有的花费。即使夏梦清没有得病,按照夏永当时的收入,糊口已极为吃力,更不用说梦清昂贵的特食费用。
        不过,据孙巧玲回忆,这对夫妇缓过神来后,即刻就决定治疗:“他们一家医从度比较好,这在贫困患儿家庭中比较难得。”
        如今,当夫妇俩向澎湃新闻回忆当时的情景,近乎不约而同地说从来没有因为经济问题而考虑过放弃对梦清的治疗。
        “我当时对孙主任唯一的问题就是,这个病到底能不能治好?”徐晓丽说,“这个问题我反复问,一直问她。我怀胎的时候很辛苦,反应很大,生下梦清非常不容易,无论她怎么样,我都不会放弃她的。”
        梦清确诊后不久,夏永有个没孩子的朋友了解到他们家是双胞胎,向他请求想抱走一个。
        “我把梦清的病情如实告诉他们,他们说没关系,还是想抱走。我拒绝了,舍不得。”这个憨厚的退伍军人笑言。
        说话间,一双女儿跑到他膝边,缠着绕着不肯离开,年轻的父亲左哄右抱很是亲昵。
        夏永刚刚从矿上回来。他工作的煤矿距他们居住的廉租房有1个半小时的车程,平均6天回家一趟。以前夏永在地面工作,梦清的情况令家中经济日显拮据。为此,他专门请人吃饭让人帮忙安排到井下采煤。
        井上与井下,是一个月2000块钱和5000块钱的区别。
        为了这份区别,夏永过上了“暗无天日”的生活。他每天凌晨4点钟起床,5点20分下到距离地面660——670米的井下,傍晚6点半上到地面。这意味着每天12至13个小时的工作强度。
        考虑到徐晓丽一家窘迫的经济情况,孙巧玲帮助他们申请了“苯丙酮尿症患儿特殊奶粉补助项目”。该项目启动于2009年,夏梦清自出生起免费得到为期3年的无苯丙氨酸配方粉作为特食补助。由于不能喂养母乳,在梦清出生后的6个月,这种特殊的配方粉完全替代了母乳的作用。        
 治疗:母亲遭人误解
        相较于父亲经济上的压力,母亲徐晓丽更多承担的是心理上的窘迫。
        “窘”来源于双胞胎妹妹雨清的愧疚;而“迫”始于外界的指指点点,闲言碎语总令她无处遁形。
        随着梦清年龄见长,“人间烟火”对她的诱惑日显。
        心疼孙女的奶奶会趁徐晓丽不注意,悄悄夹一块肉放进孙女的碗里;对PKU毫无概念的妹妹会在私底下,偷偷跟姐姐交换着东西吃。
        尝一口,便是无法忘怀的美味;
        尝一口,亦是蚀脑的剧毒。
        面对眼巴巴望着食物的女儿,徐晓丽何尝不心痛。但她能够做的也只能是背过身去悄悄抹一抹眼泪,或者独自待在房间泪流满面。她一次又一次地劝说婆婆,心急如焚时甚至跟她争吵;为了断了梦清的念想,她不再往家中买含苯丙氨酸成分较高的鸡鸭鱼肉。饭桌上鲜有开荤,一家人清汤寡面,食之无味,吃饭成了最大的煎熬。
        对于双胞胎妹妹雨清,徐晓丽是愧疚的。为了控制梦清的病情,防止姐妹“串联”食物,雨清应有的营养餐一减再减;至于梦清能够吃的新鲜水果,雨清也在母亲的教导下,学会了懂事地让给姐姐。
        令徐晓丽欣慰的是,如今姐妹俩感情甚笃,稍有时间不见对方,便会四处寻找,找到了才能安心。
        然而并不是所有人都能够理解徐晓丽的苦涩,在他们眼里,徐晓丽之于两个孩子的区别对待成为了偏心,不称职的表现。
        即使吃一碗馄饨,在外人眼中,徐晓丽的行为十分奇怪——明明有两个可爱的女儿,她却只给一个女儿买,让另一个眼巴巴地看着,人见犹怜。
        当徐晓丽听到当地人议论她“这个妈是怎么当的”时,悲恸、愤怒、委屈交织在一起,不可抑制地爆发。
        “他们说我‘这个妈是怎么当的’?难道我要告诉所有人我有一个患PKU的女儿吗?”说话轻声细语的她,提及此事,语调上扬了许多。
        那一天,她拉着两个女儿摔门而去,连馄饨都没有吃完。
        回家后,徐晓丽呆坐许久,慢慢地,她不再流泪也不再愤怒。“我想通了,我为什么一定要让他们理解呢?女儿是我自己的,我爱她,付出了,问心无愧就可以了。”她说。
        徐晓丽很少向丈夫倾诉自己的不易和委屈,对于丈夫,她更多的期盼是平平安安。每当轮到丈夫晚上下井,手机中的报平安短信成为她一夜的牵挂。
        前不久淮南东方煤矿的瓦斯爆炸事故令这家人至今提心吊胆,出事煤矿离他们家不到一刻钟的车距。“现在下井,他总是有点害怕,矿上扣罚又很紧,少上一个班次会少很多钱。可是怎么办呢,在淮南想赚钱,我们能想到的能依靠的也只有这条路了。”徐晓丽说。
        从2008年至今,夏永在矿上已经干了近6年,长期井下劳作已经导致他膝盖积水,尽管知道病情恶化可能导致的严重后果,他还是咬了咬牙忍着:“现在还年轻,自己调理调理就好了,只是以后老了就不好受了。”        
成长:只要安好,便是知足        
        在采访过程中,梦清在不足40平米的廉租房中跑来跑去,显得格外活泼。举止和说话都与正常孩子无异。期间,她还为澎湃新闻记者跳了一段新学的舞蹈。
        因为发现孩子经常模仿电视中的舞蹈动作,徐晓丽把一双女儿送去舞蹈班:“本来还想麻烦老师照顾一下梦清,结果她说梦清学得很快,甚至比一般同学掌握得还要快。”
        随着离上学的年龄越来越近,对梦清,徐晓丽坦言没有什么期待:“能够上到什么程度,我们就供她到什么程度。”
        私下里,她教过梦清写字和最基本的算术,很快就发现了梦清反应能力上的不足,看起来已与常人无异的梦清,还是不可避免地出现了智力上的短板。
        到底能不能治好?至今,徐晓丽最为纠结的仍是这个问题。
        “我们的治疗不是病因治疗。这个病是基因遗传,从这个角度来讲,没有办法治愈这个疾病,病始终是存在的。我们只能做到(使患儿)有病不发病,而不是说治愈该病。”9月12日, 国家级新生儿疾病筛查专家顾学范接受澎湃新闻采访时表示。
        孙巧玲分析指出:“苯丙氨酸浓度会刺激到患儿睡眠,导致他们产生烦躁的情绪,从而可能对他们的性格也会产生一定的影响。但肯定是越早治越有效。”
        即使无法治愈,徐晓丽夫妇仍然不会放弃梦清,一如他们开始时的坚定。虽居于陋室,但娇儿绕膝,一家和乐,这条路即便走得艰难,只要安好,便是知足。
        (应采访对象要求,文中夏梦清、夏雨清、夏永、徐晓丽皆为化名)
        
        
        
责任编辑:苏展澎湃新闻,未经授权不得转载。新闻报料:4009-20-4009

继续阅读